ファダプス®錠10mg

作用機序

ランバート・イートン筋無力症候群（LEMS）は、神経筋接合部のシナプス前膜にあるP/Q型電位依存性カルシウムイオン（Ca²⁺）チャネル（VGCC）に対する免疫グロブリンG（IgG）自己抗体が産生される自己免疫疾患であり、この自己抗体によりCa²⁺の神経への流入が阻害され、コリン作動性神経終末からシナプスへのアセチルコリンの放出が減少することで、神経筋伝達が障害されると考えられています。
アミファンプリジンは電位依存性カリウムイオン（K⁺）チャネルを遮断することで、神経筋接合部におけるシナプス前終末の脱分極時間を延長し、シナプス間隙へのアセチルコリン放出の亢進を介して神経筋伝達を増強することにより、LEMS患者における筋力低下を改善すると考えられています^35,36)。