患者：63歳、男性
主訴：複視、四肢筋力低下、歩行障害
既往歴：特記事項なし
家族歴：特記事項なし
生活歴：会社員、喫煙1日に40本40年間
現病歴：X年1月頃より階段を登ることが困難になり、複視も自覚。その後、平地でも歩きづらさを感じるようになり、シャンプーする際に両手を挙上しにくくなった。さらに、口喝や頻尿を自覚。そのため、X年6月初旬、神経内科を受診。

一般身体所見：身長169.7cm、体重68.2kg（半年で5kgの減少）、血圧160/91mmHg、脈拍80回/分・整、体温36.8℃、SpO2 98％（room air）、心肺、腹部に異常なし。

神経学的所見：意識清明、瞳孔は3/3mmで正円同大、眼振や視力障害はなかった。数秒間の上方視で複視と眼瞼下垂が出現した。四肢の腱反射は低下、病的反射は認めなかった。徒手筋力テストは、下肢近位筋優位の筋力低下があり、Gowers徴候陽性であった。握力は、直後ではなく数秒後に最大筋力（右17.5kg、左14kg）となった。触覚と位置覚・振動覚は正常であった。歩行は平地では可能だったが、階段昇降は手すりが必要であった。日常生活動作は、外出時には介助が必要だが、自宅内での歩行は自分で可能で、日本語版modified Rankin Scale（mRS）3に相当した。自律神経症状は口喝と頻尿を認め、便秘や発汗異常はなかった。

入院時検査所見：血算・一般生化学検査は異常を認めなかった。

入院時検査所見：血算・一般生化学検査は異常なし。甲状腺機能は正常、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗AChR抗体、抗MuSK抗体は陰性。P/Q型VGCC抗体は248.7pmol/L（正常上限値：20.0pmol/L）であった。ProGRP（肺がんマーカーのガストリン放出ペプチド前駆体）は1730pg/mlと異常高値であった。末梢神経伝導速度検査では、正中神経の複合筋活動電位（compound muscle action potential：CMAP）が2.50mVと低値で、強収縮後に7.25 mVと正常化した。低頻度反復刺激試験では37.5％の漸減を認めた（図1）¹⁾。針筋電図では軽度干渉が不良であったが、疲労により強収縮が不十分であると考えられた。シェロング試験では起立性血圧低下は認めなかった。胸部CTでは右下葉に約33mmの辺縁不整な腫瘤を認め、右肺門部や気管分岐下リンパ節が腫大していた。大葉間裂の引き込みや胸水も見られた（図2）^2）。