アミファンプリジンリン酸塩の作用機序

アミファンプリジンリン酸塩（3,4-ジアミノピリジン＝3,4-DAP）は、経口の K^＋（カリウムイオン）チャネル阻害剤です。厚生労働省から希少疾病用医薬品の指定を受けており、ヨーロッパおよびカナダにおいては、既に成人LEMS患者、米国においては、成人及び 6～17歳の小児LEMS患者の治療薬として承認されています。

＜作用機序＞
❶ 3,4-DAPが神経筋接合部の前シナプス膜にある電位依存性カリウムチャネルを阻害。
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❷ 細胞膜の脱分極を引き起こし、P/Q 型電位依存性カルシウムチャネル（P/Q 型VGCC）を開口させ、細胞内へのカルシウムの流入を促進。
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❸ アセチルコリン（ACh）を含むシナプス小胞のエキソサイトーシスを誘発して、シナプス末端からシナプス間隙へのAChの放出を促進。
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❹ 神経-筋伝達を向上させ、筋肉の機能を改善する。